форми: синдром Санфіліппо: МПС IIIA, МПС IIIB, МПС IIIC, МПС IIID
поширеність: приблизно 1 на 70000 новонароджених. Тип A найбільш поширений в північно-західній Європі, тип B - в південно-східній Європі, типи C і D зустрічаються рідше.
фермент: гепаран-N-сульфатаз (МПС IIIA), альфа-N-ацетілглюкозамінідаза (МПС IIIB), ацетил-CoA-глюкозамінід ацетилтрансфераза (МПС IIIC), N-ацетилглюкозамин-6-сульфатаз (МПС IIID)
ГАГ: гепарансульфат
Методи лікування: симптоматична терапія, спрямована на підтримку організму.

Мукополісахарідоз (МПС)III (Синдром Санфіліппо)

вступ

МукополісахарідозIII типу (МПС III), також званий синдром Санфіліппо- це метаболічних захворювань, викликане порушеннями в процесі обміну речовин (недостатністю лізосомних ферментів обміну глікозаміногліканів), що приводять до накопичення мукополісахаридів в організмі. Захворювання пов'язане зі спадковими аномаліями обміну і проявляється у вигляді "хвороби накопичення", призводить до різних дефектів кісткової, хрящової, сполучної тканин.

Синдром Санфіліппо названий на честь доктора Сильвестра Санфіліппо, який в 1963 р вперше описав це захворювання. При синдромі Санфіліппо характерні затримка в розумовому розвитку і, як правило, незначні відхилення у фізичному здоров'ї. На даний момент специфічного ліки для пацієнтів з даним захворюванням не розроблено, але існує безліч різних способів допомогти пацієнтам з МПС долати труднощі і отримувати радість від життя. Дослідники, які вивчають МПС, продовжують шукати ефективні способи лікування даного захворювання, і, можливо, в недалекому майбутньому у пацієнтів з МПС III буде специфічне лікування.

Що викликає захворювання МПС?

Мукополісахариди - це високомолекулярні цукру, що використовуються організмом людини при будівництві кісток, хрящів, шкіри, сухожиль і інших тканин. Мукополісахариди містяться, наприклад, у в'язкій синовіальної рідини, що змазує наші суглоби; в еластичною хрящової тканини суглобів. Ці речовини присутні у всіх тканинах, будучи їх невід'ємною частиною.

Для того щоб краще зрозуміти значення слова мукополісахарид, розкладемо його на складові частини. «Муко» - говорить про щільну, желеподібної консистенції речовини, «полі» - означає «безліч», «сахарид» - загальний термін, що позначає молекули цукру (наприклад, сахарин).

Ще одне наукове назва мукополісахаридів - глікозамінглікани (ГАГ), вони відповідають за аміноглікозидні з'єднання або довгі сахарозний ланцюжка, присутні в тканинах людини. Ці сахарозний ланцюжка субмикроскопические, їх неможливо побачити неозброєним оком. Їх вивчають, використовуючи спеціальне обладнання і різні аналітичні методи.

У нормі в нашому організмі відбувається постійний і безперервний процес утворення нових мукополісахаридів і розщеплення старих, тобто відбувається постійна рециркуляція мукополісахаридів. Цей безперервний процес необхідний, щоб підтримувати організм в здоровому стані. Для розщеплення і переробки цих з'єднань потрібна участь групи особливих речовин - ферментів. Для того щоб розщепити ГАГ, різні ферменти працюють по черзі, один за одним і розбивають великі молекули ГАГ на частини. Кожен фермент в цьому процесі має своє спеціальне призначення і виконує одне, властиве тільки йому специфічну дію, так само, як викрутка призначена для роботи тільки з шурупами, а молоток - з цвяхами.

У хворих з МПС відсутній один спеціальний фермент, який необхідний в процесі розщеплення певного ГАГ - гепарансульфату. Не до кінця розщеплений гепарансульфат продовжує накопичуватися в клітинах, викликаючи прогресуючі порушення.

Самі по собі ГАГ нетоксичні, але їх накопичення в організмі у великій кількості призводить до різноманітних проблем зі здоров'ям. На перших роках життя у дітей може не спостерігатися ознак захворювання, але з часом, з накопиченням великої кількості ГАГ, симптоми починають проявлятися.

Дієта не може скорегувати зміст ГАГ у пацієнта.

Чи існують різні форми захворювання?

Діагностують чотири різні форми недостатності ферментів, що викликають синдром Санфіліппо. Порушення описуються як тип A, B, C і D. Для різних форм МПС III характерна відсутність (або знижена активність) різних ферментів: гепаран-N-сульфатази (Тип A), альфа-N-ацетілглюкозамінідази (Тип B), ацетилCoA-глюкозамінід ацетилтрансферази (Тип C) і N-ацетілглюкозамін-6-сульфатази (Тип D). Клінічна картина при різних формах синдрому Санфіліппо розрізняється несуттєво, так як відсутність будь-якого з перерахованих ферментів тягне за собою накопичення в організмі одного і того ж гаг - гепарансульфату. Всі чотири згадані ферменту задіяні тільки в розщепленні гепарансульфату. Гепарансульфат накопичується головним чином в центральній нервовій системі, і його накопичення в мозку викликає безліч проблем, з якими стикаються люди з будь-якої з чотирьох форм синдрому Санфіліппо.

Наскільки поширене дане порушення?

Як правило, фахівці оцінюють частоту захворювання як 1 випадок на 24000 новонароджених, посилаючись на дані нідерландських досліджень, однак, недавні дослідження в Нідерландах та Австралії показали, що ці цифри сильно завищені і 1 випадок синдрому Санфіліппо (загальна статистика по всім формам) припадає на 70000 новонароджених. Тип A найбільш поширений в північно-західній Європі, тип B - в південно-східній Європі, типи C і D всюди зустрічаються рідше.

І хоча дане захворювання - дуже рідкісне, кожен пацієнт потребує такому великому і різноплановому медичному обслуговуванні, що вплив МПС на систему охорони здоров'я повинно бути набагато більше, ніж можна припустити, дивлячись на цифри статистики.

Як успадковується дане захворювання?

Коли люди чують про генетичне захворювання, то більшість з них уявляє собі проблеми зі здоров'ям, які передаються від батька або матері дітям і т.д. Хоча багато генетичні захворювання передаються з покоління в покоління саме таким шляхом, деякі генетичні захворювання приховані, або рецесивні, і проявляються лише в тому випадку, якщо вражені гени обох батьків. Синдром Санфіліппо - одне з таких захворювань. Більшість сімей, де є дитина з синдромом, не мають сімейної історії генетичних проблем, і здається, що синдром проявляється раптово.

Щоб краще це зрозуміти, потрібно згадати деякі основи генетики. Всі люди сформовані двома повними наборами генів, по одному набору від кожного з батьків. Тобто кожна людина успадковує половину генів від матері і половину від батька, які в сумі дають всі гени, необхідні йому для життя.

На кожен фермент, що утворюється організмом, доводиться по два гена, один від матері і один від батька. Для більшості ферментів працездатність хоча б одного з двох генів (батьківського або материнського) забезпечує рівень ферменту близько 50%, що виявляється більш ніж достатнім для підтримки здоров'я. Тобто, як правило, необхідний обсяг роботи можуть виконати ферменти вдвічі меншої кількості, ніж норма. Однак якщо обидва гена цього ферменту (і материнський, і батьківський) не працюють нормально, то у дитини виробляється лише невелика кількість ферменту або він не виробляється зовсім, і така дитина страждає МПС III. Хвороба виникає тільки в разі, коли обидва гени (і від матері, і від батька) працюють неправильно. Такі гени називаються рецесивними, що позначає, що дефект гена ніяк не позначається на стані людини, якщо йому не дісталося два непрацюючих гена, що відповідають за один і той же фермент.

Так як у батьків дитини з синдромом Санфіліппо другий ген - робочий, то існує ймовірність 3 з 4 (75%), що кожна нова вагітність закінчиться народженням дитини з хоча б одним нормальним геном і без захворювання. Також існує ймовірність 1 з 4 (25%) при кожній вагітності, що дитина успадкує дефектний ген від кожного з батьків і, відповідно, саме захворювання. Існує ймовірність 2 з 3, що не порушені хворобою брати і сестри людини з синдромом Санфіліппо є носіями захворювання. У носіїв присутній один нормальний ген і один дефектний. Але насправді це захворювання настільки рідкісне, що ймовірність того, що один носій одружиться з іншим, вкрай мала.

Сім'ї, один з членів яких страждає синдромом Санфіліппо, можуть проконсультуватися зі своїм лікарем-генетиком, перед тим як планувати чергову дитину, щоб уточнити ступінь ризику повторного прояви даного захворювання в сім'ї або інші питання, пов'язані з передачею захворювань МПС. У Росії медико-генетичні консультації працюють в кожному регіоні. Список МГК можна знайти на сторінці сайту Медико-генетичного наукового центру РАМН www.med-gen.ru.

Чи можна оцінити ризик захворювання плода ще під час вагітності?

Якщо ваша дитина хвора МПС III, то під час наступної вагітності ви можете зробити тести, щоб визначити наявність захворювання у плода. Обов'язково потрібно знати підтип синдрому Санфіліппо (A, B, C або D), так як кожен з них вимагає різних тестів, і при внутрішньоутробної діагностики неможливо провести всі чотири типи тестів одночасно. Важливо проконсультуватися з фахівцем на ранніх термінах вагітності, якщо ви хочете зробити такі тести. Для діагностики МПС до народження дитини використовуються амніоцентез та обстеження хоріонічний ворсинок.

Як проявляється дане захворювання?

Синдром Санфіліппо проявляється у дітей по-різному і прогресує у одних швидше, ніж у інших. У немовлят немає симптомів захворювання, вони починають з'являтися у віці від 2 до 6 років. Зазвичай зміни відбуваються поступово, і тому до них легше пристосуватися. Можна виділити три основні стадії перебігу захворювання.

Перша стадія доводиться, як правило, на дошкільний період і дуже засмучує батьків. Вони хвилюються, так як дитина починає відставати в розвитку від своїх однолітків, і починають звинувачувати себе за гіперактивність дитини і за те, що їм ніяк не вдається керувати поведінкою дитини.

Найчастіше діагноз ставлять не відразу, адже дитина не відрізняється від звичайних дітей, симптоми неспецифічні, і лише малопомітні непрямі ознаки можуть наштовхнути фахівця на пошук МПС III. Лікар повинен володіти проникливістю, щоб розпізнати ознаки серйозних порушень і зажадати провести аналізи сечі і крові для діагностики.

Друга стадія характеризується підвищеною активністю, неспокійний і часто дуже важким поведінкою. Деякі діти дуже мало сплять вночі. Деякі беруть участь у всіх справах. На жаль, мова і розуміння поступово пропадають, і для батьків надзвичайно складно прийняти неможливість спілкування зі своєю дитиною.

Деякі діти не можуть навчитися ходити в туалет, а хто навчається, з часом втрачає цю навичку.

На третій стадії захворювання у дітей знижується темп життя. Вони стають нестійкими на ногах і часто падають при ходьбі або бігу. Поступово вони розучуються ходити. В якомусь сенсі життя стає більш спокійною, але батькам потрібна допомога в фізично осоружному справі щоденної турботи про нерухомому дитину або підлітка з сильною затримкою в розумовому розвитку.

Прояви синдрому Санфіліппо

З усіх захворювань МПС синдром Санфіліппо характеризується найменшими фізичними відхиленнями. Однак дуже важливо, що прості і піддаються лікуванню проблеми, такі, як інфекції вух або зубний біль, можуть не бути виявлені, тому що огляд надзвичайно важкий через проблеми з поведінкою. Батькам, ймовірно, доведеться довго шукати доктора, який володіє величезним терпінням і цікавістю до таких хворих зі складним захворюванням. Без коливань консультуйтеся з лікарем, якщо ви вважаєте, що вашій дитині боляче. У деяких дітей з синдромом Санфіліппо виникають проблеми зі згортанням крові під час і після хірургічних втручань. Перед операцією рекомендується зробити тести, щоб виявити можливі проблеми. Обговоріть це з вашим хірургом.

Зовнішній вигляд

Діти з синдромом Санфіліппо зазвичай досягають нормального росту, і зміни в зовнішності не так явні, як при інших типах МПС. Волосся зазвичай густі, брови - теж густі, темні і зрощені, крім того, спостерігається збільшення волосяного покриву по всьому тілу.

Проблеми з носом, горлом, легкими і вухами.

Проблеми, описані в цьому розділі, типові для дітей з будь-яким типом МПС, але у людей з синдромом Санфіліппо вони виникають рідше. Ступінь вираженості проблем вкрай індивідуальна.

нежить

Як правило, у людей з синдромом Санфіліппо трохи сплющена перенісся. В результаті поганого росту кісток в середній частині обличчя і потовщення слизової оболонки прохід за носом менше, ніж зазвичай. Сукупність неправильного будови кісток з накопиченням речовини в м'яких тканинах носа і горла може привести до того, що носові проходи можуть легко блокуватися. У деяких дітей спостерігаються хронічні слизові виділення з носа (ринорея) і хронічні інфекційні захворювання вух і пазух носа.

горло

Мигдалини і аденоїди часто збільшені і можуть частково блокувати дихальні шляхи. Трахея часто звужується через скупчення речовини, і, як правило, вона більш гнучка і м'яка, ніж в нормі, через неправильне будови кілець хряща в трахеї.

Проблеми з диханням

Кашель, простудні захворювання та інфекції горла - найбільш типові проблеми для людей, які страждають синдромом Санфіліппо. Вночі вони часом сплять неспокійно і можуть часто прокидатися. Іноді у хворого протягом коротких періодів спостерігаються зупинки дихання уві сні (апное), такі зупинки дихання в 10 - 15 секунд розглядаються як норма. Під час зупинки дихання рівень кисню у дитини знижується, що може призвести до виникнення проблем з серцем. Якщо батьки помічають у дитини істотне задуха або переривання дихання, вони повинні обов'язково проконсультуватися з фахівцем, який зможе оцінити стан дитини під час сну з використанням спеціальних тестів.

Важливо знати, що багато пацієнтів з МПС III можуть дихати так само протягом багатьох років. У деяких випадках апное (яке рідко виникає у людей з МПС III) лікується за допомогою видалення мигдалин і аденоїдів, проведення вентиляції дихальних шляхів за допомогою безперервного або дворівневого позитивного тиску.

Рішення проблем з диханням

Лікар може госпіталізувати дитину на ніч для проведення досліджень під час сну. На тілі пацієнта розташовують датчики, підключені до комп'ютера, це дає можливість вимірювати під час сну рівень кисню в крові, дихальні зусилля і мозкову активність. Під час такого дослідження проводиться моніторинг та інших функцій організму. За результатами лікар зможе оцінити, наскільки блокуються дихальні шляхи, як важко для вашої дитини вдихати під час сну і як це впливає на стан його організму.

Видалення мигдалин і аденоїдів може в деяких випадках полегшити дихання, але аденоїди іноді виростають знову.

Вентиляція дихальних шляхів за допомогою безперервного або дворівневого позитивного тиску - методи розкриття дихальних шляхів за допомогою тиску повітря. Даний спосіб лікування полягає в тому, що на час сну пацієнт одягає спеціальну дихальну маску, через яку в дихальні шляхи нагнітається повітря, що перешкоджає спадання стінок органів дихання. Застосування такої маски значно підвищує якість сну і допомагає зменшити ризик серцевої недостатності, викликаної низьким рівнем кисню в крові вночі.

Лікування респіраторних інфекцій

Лікарські препарати можуть діяти на пацієнтів з МПС інакше, ніж на звичайних людей, саме тому необхідно проконсультуватися з вашим лікарем, перш ніж приймати ліки. Препарати, які контролюють секрецію, не завжди допомагають страждаючим МПС пацієнтам. Антигістамінні засоби можуть пересушити слизову, потовщуючи її і роблячи менш рухомий. Протинабрякові або протизастійні препарати можуть підвищити кров'яний тиск і звузити кровоносні судини, що небажано для людей з МПС. Прийом препаратів для придушення і заспокоєння кашлю можуть привести до таких наслідків, як апное, так як вони пригнічують м'язовий тонус і дихання. Вірусні інфекції для пацієнтів з МПС часто закінчуються вторинними інфекціями синуса і середнього вуха і тому часто мають лікуватися за допомогою антибіотиків, хоча здоровим людям, як правило, немає необхідності вдаватися до антибіотиків під час подібних захворювань. Поганий дренаж синуса і середнього вуха у пацієнтів з МПС уповільнюють їх одужання при інфекційних захворюваннях. Тому трапляється, що інфекції проходять на тлі антибіотиків, а після закінчення курсу прийому препаратів знову повертаються. Можливе застосування постійної терапії антибіотиками для пацієнтів з рецидивуючими інфекціями вух. Для дренування застосовуються вентиляційні трубки, які дозволяють більш ефективно справлятися з інфекціями. Щоб визначити, яка трубка підходить саме Вам (Вашій дитині), необхідно проконсультуватися з ЛОР-фахівцем, що має досвід роботи з МПС-пацієнтами. У багатьох МПС-пацієнтів є алергічні реакції на антибіотики, крім того, можуть з'явитися стійкі до антибіотиків інфекції, підбір антибіотиків, які підходять у Вашому конкретному випадку, є завданням Вашого лікаря.

У людей з синдромом Санфіліппо мову збільшений, а зуби, з широкими проміжками і тендітної емаллю, погано сформовані. Важливо ретельно доглядати за зубами. Потрібно регулярно чистити зуби, і якщо вода в вашому регіоні не фторована, необхідно щодня приймати таблетки або краплі з фтором. Частка рота із застосуванням спеціальної рідини для полоскання допоможе тримати рот і дихання свіжими. Але навіть при самій ретельній турботі про зубах через неправильне формування зуба може розвинутися нарив навколо нього. Дратівливість, плач і неспокій іноді є єдиними ознаками хворого зуба у дитини з МПС.

Якщо у хворого синдромом Санфіліппо є проблеми з серцем, то до, а в деяких випадках, і після лікування зуба рекомендується приймати антибіотики. Це пов'язано з тим, що деякі бактерії в роті можуть проникнути в кровотік і спровокувати інфекцію в ураженому клапані серця, посилюючи стан хворого.

Якщо необхідно видалення зуба під анестезією, то цю процедуру необхідно проводити в умовах стаціонару, під наглядом досвідченого анестезіолога і стоматолога, а не в стоматологічній поліклініці.

серце

Серцеві захворювання поширені серед порушень МПС, але серйозні проблеми з серцем рідко виникають у людей з синдромом Санфіліппо. Патології серця не прогресують і зазвичай не турбують їх до певного часу.

Існує безліч медикаментів для вирішення проблем з серцем у людей з синдромом Санфіліппо.

Клапани серця можуть бути пошкоджені накопиченими мукополисахаридами, в такому випадку прослуховуються шуми серця (звуки, викликані швидкими непостійними потоками крові в серце). У нормі клапани серця працюють таким чином, що при проходженні крові з однієї камери серця в іншу не допускається протягом крові в неправильному (зворотному) напрямку. Якщо клапан ослаблений, він закривається нещільно, і невелика кількість крові може рушити в зворотному напрямку. Це призводить до виникнення швидких непостійних протитечій в загальному потоці, що, в свою чергу, породжує шум. У більшості пацієнтів з синдромом Санфіліппо в якійсь мірі є таке просочування крові - порок серця, але, як правило, хірургічне втручання не потрібно. Найчастіше у МПС-пацієнтів є проблеми з серцевим клапаном, які можуть повільно прогресувати протягом багатьох років без видимих \u200b\u200bклінічних проявів. При погіршенні стану пацієнта може знадобитися хірургічна операція для заміни пошкоджених клапанів.

Хоча серйозні проблеми з серцем рідкісні у пацієнтів з синдромом Санфіліппо, з метою попередження можливих ускладнень їм рекомендується щороку робити ехокардіограму (або так часто, як це вважає за необхідне Ваш лікар), щоб попередити можливі ускладнення. Це безболісне дослідження, яке допомагає діагностувати порушення в роботі серцевого м'яза, клапанів серця і в серцевої функції, але, як і більшість досліджень, воно не дає абсолютного знання про всі проблеми, пов'язані з серцем.

Через незвичайних специфічних проблем, які можуть бути при мукополісахарідозов, вкрай бажано отримувати консультації кардіолога, який має досвід роботи з МПС-пацієнтами. Як мінімум Ви повинні повідомляти лікаря про проблеми серця, що трапляються у хворих з МПС.

Печінка і селезінка

Печінка і селезінка можуть бути трохи збільшені через накопичення ГАГ, але зазвичай це не тягне за собою будь-яких проблем.

Живіт і грижі

У людей з синдромом Санфіліппо живіт випнутий вперед через специфічну постави, слабкості м'язів і збільшених печінки і селезінки. Часто виникають пупкові і пахові грижі (частина черевного вмісту видавлюється крізь слабке місце стінки живота без порушення цілісності тканин). Грижа може вийти через пупок (пупкова грижа) або через пах (пахова грижа). Пахову грижу можна прооперувати, але іноді вона виникає знову. Пупкові грижі зазвичай не оперують, втручання виробляють лише у випадках обмеження кишки або якщо грижа дуже велика. Після хірургічного втручання пупкова грижа часто виникає знову.

Проблеми з кишечником

Багато людей з синдромом Санфіліппо періодично страждають від частого рідкого стільця і \u200b\u200bдіареї. Причина цього до кінця неясна. Іноді проблема може бути викликана сильним запором і просочуванням рідкого стільця між твердих калових мас. Можливо, причина в порушенні вегетативної нервової системи, яка відповідає за фізіологічні функції, що знаходяться поза свідомого контролю. При дослідженні цього питання було встановлено, що мукополісахариди накопичуються в нервових клітинах кишечника. Можливо, причиною діареї є відхилення від норми в перистальтике кишечника. Ця проблема може зникнути сама з віком, але при прийомі антибіотиків вона може знову виникнути або посилитися.

Нерегулярна діарея у деяких людей з синдромом Санфіліппо, мабуть, усувається дієтою - виключення деяких харчових продуктів допомагає позбутися від неї. Іноді допомагає дієта, що виключає грубу, важку для перетравлення їжі. Якщо діарея виникла на тлі антибіотиків, то може допомогти звичайний йогурт з живими культурами лактобактерій, які допомагають запобігти в кишечнику зростання шкідливих мікроорганізмів, які можуть викликати діарею.

Іншою проблемою, пов'язаною з кишечником, може стати запор, оскільки з віком дитина, яка страждає синдромом Санфіліппо, стає менш активним, і його м'язи слабшають. Якщо збільшення кількості грубої їжі в раціоні не допомагає або неможливо, можна приймати проносні засоби або разову клізму за приписом лікаря.

Кістки і суглоби

У пацієнтів з синдромом Санфіліппо проблеми з формуванням і зростанням кісток виражені в меншій мірі в порівнянні з іншими типами МПС.

суглоби

Тугоподвижность суглобів характерна для всіх типів мукополисахаридоза, і діапазон рухів може бути обмежений у всіх суглобах. У людей з синдромом Санфіліппо спостерігаються мінімальні проблеми з суглобами. З роками тугоподвижность може привести до виникнення болю в суглобах, яку знімають за допомогою тепла і болезаспокійливих засобів, типу ібупрофену, однак приймати їх слід тільки під контролем лікаря, так як прийом таких ліків може викликати подразнення шлунка і виразку.

руки

У дітей з синдромом Санфіліппо пальці іноді деформуються через контрактур, і вони не можуть повністю розпрямити і витягнути руки.

стегна

У деяких людей з захворюванням Санфіліппо спостерігається зміщення в тазостегнових суглобах, яке не веде до серйозних проблем і не потребує лікування.

Ноги і ступні

Багато людей з синдромом Санфіліппо стоять і ходять на напівзігнутих ногах через тугорухливості в тазостегнових і колінних суглобах. Це в поєднанні з напруженим ахілловим сухожиллям часом змушує їх ходити на пальчиках. Іноді зустрічається Х-подібне викривлення ніг, як правило, не потребує лікування. У разі серйозних деформацій потрібна операція на великих гомілкових кістках (при синдромі Санфіліппо така операція потрібна вкрай рідко). Ступні ніг широкі і негнучкі з підібраними і викривленими, як на руках, пальцями.

Холодні руки і ступні

На пізніх стадіях розвитку захворювання ступні і руки людей з синдромом Санфіліппо можуть ставати холодними, це відбувається через порушення нормальної неврологічної регуляції кровоносних судин (дисфункція вегетативної нервової системи). Зазвичай це не турбує дитину, але якщо йому некомфортно, допоможуть прості засоби: товсті шкарпетки і теплі рукавички. Механізм регулювання температури може бути пошкоджений на пізніх стадіях хвороби, і дитина починає потіти ночами, а вдень у нього холодні руки і ступні. У деяких дітей бувають моменти, коли падає температура тіла (гіпотермія). Якщо це відбувається, ви повинні зігріти дитину і порадитися з лікарем, як вирішити цю проблему.

шкіра

У людей з синдромом Санфіліппо потовщена і щільна шкіра, що часом ускладнює забір крові і використання внутрішньовенних катетерів. У деяких пацієнтів спостерігається сильне оволосіння обличчя і спини.

Неврологічні порушення: мозок, органи чуття і нерви

епілептичний напад

На пізніх стадіях захворювання у дітей з синдромом Санфіліппо можуть періодично траплятися невеликі епілептичні напади, під час яких вони моментально втрачають здатність фокусуватися і концентруватися (малий епілептичний напад). Коли це відбувається, дитина втрачає зв'язок зі світом, і його, наприклад, ставати важко годувати. У деяких можуть початися типові напади (розгорнутий епілептичний напад), які контролюються медикаментозно. Під час нападу ви повинні покласти дитину на бік, щоб він не захлинувся блювотою. Потрібно утримувати дитину в цій позі, поки не закінчиться припадок. Перевірте, що дихальні шляхи вільні, і не кладіть нічого в рот дитині. Напади можна запобігти або зменшити їх частоту за допомогою звичайних антиепілептичних ліків.

очі

Іноді виникають проблеми із зором, викликані змінами в сітківці ока або глаукомою, тобто збільшеним очним тиском, яке перевіряють під час регулярного огляду окуліста. Відкладення мукополісахаридів в сітківці може привести до втрати периферійного зору і куряча сліпота, або курячої сліпоти. При цьому дитина не хоче ходити в темряві або лякається, коли прокидається вночі. У таких випадках зазвичай допомагає просте додавання нічного освітлення в коридорі або спальні.

Якщо ви турбуєтеся за зір вашої дитини, то за допомогою спеціальних досліджень офтальмолог допоможе визначити, чи відбувається погіршення зору через реакцію сітківки на світло.

слух

Деяка ступінь приглухуватості характерна при всіх типах мукополисахаридозов. Вона може бути кондуктивной, пов'язаної з ураженням слухового нерва або бути наслідком комбінації обох типів приглухуватості. Часом туговухість посилюється частими вушними інфекціями. Необхідно регулярно перевіряти слух МПС-пацієнта, для того щоб вчасно помітити погіршення і почати лікування.

кондуктивна приглухуватість

Нормальне функціонування середнього вуха залежить від наявності однакового тиску за барабанною перетинкою, в каналі зовнішнього вуха і в атмосфері. Тиск стабілізується евстахиевой трубою, яка йде до середнього вуха від задньої частини гортані. Якщо евстахиева труба заблокована, тиск за барабанною перетинкою падає, і перетинка скорочується. У разі якщо знижений тиск зберігається, рідина з середнього вуха створює пробку і з часом стає схожа по щільності на клей. Якщо можливо застосування легкої загальної анестезії, в таких випадках робиться маленький розріз барабанної перетинки (мірінготомія), щоб відсмоктати накопичилася рідина. Іноді, щоб зберегти отвір для доступу повітря з каналу зовнішнього вуха, в розріз вставляють маленьку вентиляційну трубку, до тих пір, поки евстахиева труба не почне працювати нормально. Такі трубки досить легко випадають, і, в разі, якщо це відбувається, хірург може порадити Вам вставити спеціальну Т-образну трубку, яка тримається набагато довше. Коли варто вентиляційна трубка, що скупчилася рідина витікає, і слух поліпшується.

Нейросенсорна туговухість (пов'язана з ураженням слухового нерва)

Нейросенсорна туговухість - це втрата слуху, викликана нездатністю равлики перетворювати механічні коливання в слухові нервові імпульси або ж порушеннями передачі імпульсу від равлики в мозок. Вона може розвинутися в результаті пошкодження равлики внутрішнього вуха, слухового нерва або слухових центрів головного мозку. Цей тип глухоти може супроводжувати кондуктивную туговухість, утворюючи змішану туговухість. І нейросенсорна, і кондуктивна приглухуватість в більшості випадків можуть компенсуватися підбором слухових апаратів.

Загальний догляд

Режим харчування, дієта

Наука вважає, що спеціальна дієта не може допомогти людям з синдромом Санфіліппо, і такі симптоми, як діарея, з'являються і зникають природним чином. Однак деякі батьки відзначають, що зміни в харчуванні дитини можуть зменшити такі проблеми, як надмірне виділення мокротиння, діарея або підвищена активність. Деяким допомагає обмеження у вживанні молока і молочних продуктів, цукру, крім того, слід уникати продуктів з великою кількістю добавок і барвників. Рекомендується проконсультуватися з вашим лікарем або дієтологом, якщо ви плануєте значні зміни дієти, щоб переконатися в тому, що новий раціон включає всі необхідні речовини. Якщо в результаті зміни харчування настає полегшення, ви можете спробувати знову ввести у раціон виключені продукти по одному, щоб з'ясувати, які саме продукти викликають погіршення.

Годування дітей з синдромом Санфіліппо зазвичай не викликає проблем, однак деякі відмовляються їсти їжу, яку потрібно жувати. Інші вчаться жувати, але їм дуже важко є грудкувату їжу, особливо якщо вона змішана з більш м'якою. Багато дітей стають дуже розбірливими та відмовляються від деякої їжі без видимих \u200b\u200bпричин. Коли діти втрачають навик ковтання, вони починають розбризкувати їжу і кашляти. Найкраще подавати їжу м'якою, роздавленою, у вигляді пюре. Ви можете допомогти дитині їсти, обережно пересуваючи свою руку назад під підборіддя і повільно вниз по горлу, допомагаючи руху мови і викликаючи ковтання. Задуха дуже небезпечно, і ви можете підстрахуватися, гладячи спину дитини і тримаючи його руки.

З віком і прогресуванням захворювання людині іноді стає важко ковтати, і через це їжа або рідина може потрапити в легені і викликати періодично повторювану пневмонію. В цей час вага хворого починає знижуватися, а годування займає все більше і більше часу. Часто дуже важко зважитися на альтернативні способи годування, такі, як гастротоміческое трубка (Г-подібна трубка). Консультація генетика або хірурга-педіатра допоможе Вам прийняти вірне рішення.

Слід зазначити, що ніяка дієта не зможе запобігти накопичення мукополісахаридів, так як вони виробляються організмом. І тому обмеження вживання цукру або інших харчових компонентів не впливає на накопичення ГАГ.

задуха

Якщо дитина не може жувати і йому важко ковтати, з'являється ризик того, що він подавиться і виникне задуха. Їжа, особливо м'ясо, повинна бути порізана на дуже дрібні шматочки або приготовлена \u200b\u200bу вигляді пюре, і навіть з цієї запобіжним засобом дитина може вдавитися і почати задихатися. Якщо це сталося, дійте дуже швидко! Переверніть дитину догори ногами або укладіть його на коліно вниз головою, різко вдарте три або чотири рази між плечима. Удари по спині, коли дитина знаходиться в положенні вгору головою, можуть тільки нашкодити йому, так як він може глибше вдихнути їжу, замість того щоб откашлять її.

Якщо у дитини підніметься температура протягом кількох днів після того як він подавився, проконсультуйтеся з лікарем, можливо, якісь частинки їжі потрапили в легені (аспірація), і треба почати лікування пневмонії, яка може розвинутися в такому випадку.

жування

Так як діти з синдромом Санфіліппо все більше віддаляються від навколишнього світу, вони можуть розважати себе катанням і жуванням пальців, одягу або все, що потрапило до них в руки. Так як способу зупинити подібну поведінку немає, краще забезпечити дитину набором предметів, які можна жувати, - гумові іграшки, дитячі зубні кільця, великі кубики «Лего» і т.д. У разі, якщо проблема стає серйозною і дитина може пошкодити собі пальці, можна закріпити на деякий час його лікті так, щоб руки не діставали до рота.

фізіотерапія

Коли дитина маленька і все його суглоби рухливі, фізіотерапія не потрібна. Необхідність в фізіотерапії може виникнути при інфекційних захворюваннях органів дихання.

У міру дорослішання дитини суглоби ніг і щиколоток можуть стати більш щільними і спастичними. Гідротерапія може виявитися дуже корисною для збереження рухливості суглобів. Для цієї ж мети рекомендується робити вправи на граничні руху, але вони не повинні бути занадто інтенсивними. Слід уникати вправ, що завдають біль. Коли дитина нерухомий, потрібно переконатися, що він сидить з необхідною опорою, щоб уникнути нерівномірного розподілу тиску на суглоби.

анестезія

Застосування анестезії у людей з синдромом Санфіліппо вимагає певної навички, і вона повинна виконуватися тільки досвідченим, кваліфікованим анестезіологом. Вам обов'язково потрібно повідомити про це вчителям в школі або особі, яка доглядає за дитиною, на випадок, якщо ви опинитеся поза доступу. Якщо в критичному стані ви потрапите в нову для вас лікарню, необхідно повідомити лікаря, що можливі ускладнення при інтубації (введення дихальної трубки), дихальні шляхи можуть бути дуже вузькими, і може знадобитися дуже маленька ендотрахеальний трубка. Сама установка такої трубки - складний процес, і, можливо, буде потрібно використання гнучкого бронхоскоп, щоб виконати її акуратно. Крім того, шия може бути досить слабкою, і зміна положення шиї під час анестезії або інтубації може привести до пошкодження спинного мозку. У деяких випадках буває важко видалити дихальну трубку після закінчення хірургічної операції. Повідомте лікарям про те, що при анестезії у пацієнтів з МПС можуть виникнути різноманітні серйозні ускладнення. Для будь-якої планової операції дітей з МПС важливо знайти педіатра-анестезіолога, який має досвід роботи з ускладненнями на дихальних шляхах. Рекомендується проводити операції в регіональних, а не в місцевих лікарнях. Однак при синдромі Санфіліппо виникає набагато менше проблем з анестезією, ніж при інших типах МПС.

статева зрілість

З дітьми з синдромом Санфіліппо відбуваються зміни, звичайні для всіх людей під час статевого дозрівання.

Як зробити життя МПС-дитини більш комфортною

Той, хто зустрічав дітей з синдромом Санфіліппо, погодиться, що змінити поведінку такої дитини практично неможливо. Єдиний спосіб - наскільки можливо адаптувати під дитину сімейне життя і по можливості робити перерви в догляді за МПС III-дитиною для батьків та інших членів сім'ї. Деякі батьки намагаються змінити поведінку дітей за допомогою місцевих психологів, і лише деякі повідомляють про якісь незначні успіхи.

Адаптація житлового простору

Батьки знаходять корисним виділити кімнату або частину кімнати спеціально для дитини з синдромом Санфіліппо. Кімната повинна бути в межах чутності людини, яка турбується про дитину, і бути безпечною для граючого без постійного спостереження дитини, щоб батьки могли приготувати їжу або зробити телефонний дзвінок у відносній тиші. Тендітні меблі або меблі з гострими краями потрібно прибрати і замінити великими диванними подушками на підлозі. Вікна повинні бути закриті посиленим склом або плексигласом, а підлоги - легко митися. Улюблені довговічні іграшки повинні бути в зоні доступу дитини. Телевізор або стереосистему можна розмістити високо на полиці або прикріпити до стелі і управляти ними за допомогою пульта.

Проблеми зі сном

Багато дітей з синдромом Санфіліппо дуже неспокійні вночі і не сплять довше, ніж пару годин поспіль. Причина цього невідома. Іноді сон вдається поліпшити за допомогою ліків, але треба пройти шлях проб і помилок, щоб визначити, які ліки підходить краще. Ліки можуть втрачати свою ефективність через якийсь час. Деякі батьки вважають за краще використовувати їх дозами кілька ночей на тиждень і робити перерви в їх використанні. Батькам життєво необхідно спати, якщо вони займаються дитиною вдень, тому не соромтеся попросити вашого лікаря про допомогу. Деякі батьки помічають, що періоди безперервного сну стають більш тривалими, якщо вони укладають дитину спати пізніше і дотримуються режиму дня. Багато батьків переживають, що дитина прокинеться серед ночі, коли весь будинок спить, і з ним що-небудь трапиться. Деякі батьки вішають замок на зовнішню частину дверей кімнати дитини або закріплюють ворота в дверному отворі, підкладають спеціальні подушки під килим біля дверей, які змушують дзвонити дзвіночок, якщо дитина залишає кімнату.

Використання матраців на підлозі замість меблів допоможе запобігти падіння і пошкодження вночі. Рекомендується мати ліжка з бортиками, які допомагають затримати дитини.

гіперактивність

Більшість дітей з синдромом Санфіліппо проходять стадію гіперактивності, коли вони всюди втручаються, їх важко контролювати, і вони не відчувають небезпеки. Дуже складно змінити цю поведінку за допомогою ліків, набагато краще адаптувати будинок, як було описано вище. Дуже цінним може бути двір, де у дитини є можливість побігати в безпеці. Це дуже корисно, особливо якщо дитина відвідує групу або школу, де з ним займаються різними видами діяльності. В ідеалі має бути місце, де дитина зможе бігати і зберігати фізичну форму так довго, як це можливо. Багато дітей заспокоюються від руху машини і спокійно подорожують.

Насолоджуйтесь вашою дитиною

Життя дитини з синдромом Санфіліппо відрізняється від життя більшості дітей, але вони чарівні особистості і дуже милі діти. Дитина з синдромом подарує вам свою любов без всяких умов абсолютно безкорисливо. Вони змусять вас сміятися, коли буде здаватися, що вам ніколи вже не захочеться посміхнутися. Їх любов заразлива для всіх навколо. Вони спілкуються з вами, навіть коли втрачають вербальні навички. Їх очі зачаровують вас, їхня посмішка привертає, а їх дух підніме ваш, коли ви будете думати, що вже нічого не зможе вам допомогти.

відпочинок

Піклуватися про дитину з важкою формою синдрому - дуже важка робота, і батьки таких дітей потребують перервах, щоб відпочити. Організувати життя з особливими дітьми так, щоб в ній знайшлося час на себе і інших дітей, часом буває дуже складно. Але ж і інші (здорові) діти також потребують уваги батьків, з ними потрібно ходити на прогулянки та екскурсії, які можуть бути недоступні дитині з МПС. Багато батьків користуються послугами тимчасових нянь або запрошують когось, хто може допомогти їм, коли це необхідно.

Інформація про охорону здоров'я

Вивчіть програми щодо соціального захисту і соціального забезпечення, спеціалізованої медичної допомоги. Вивчіть ці та інші програми в вашому регіоні або департаменті охорони здоров'я. В обов'язки соціальних служб і працівників входить допомагати вам і надавати додаткову інформацію та засоби для вашої родини.

Утворення

Деякі діти з синдромом Санфіліппо можуть тільки виграти, якщо будуть вчитися в загальноосвітній школі. Батькам важливо підтримувати зв'язок зі школою, в якій навчається їхня дитина, і при необхідності допомогти школі розробити найкращу програму індивідуалізованого навчання для своєї дитини.

Особливе лікування синдрому Санфіліппо

Теоретична основа для лікування мукополисахаридозов

Доктор Елізабет Ньюфілд довела, що невелика кількість лізосомальнихферментів, хоча вони і внутрішньоклітинні, виділяється нормальними клітинами. Суміжні клітини забирають виділився фермент і направляють до лізосомам, де ці ферменти нормально функціонують. Було виявлено, що біохімічний дефект клітин, який є відсутньою в лізосомальніферменти, може бути скоректований прийомом невеликої кількості ферменту, виділеного з суміжних нормальних клітин. Цей феномен, названий поперечним зрізом, є базовим для всіх розроблюваних терапевтичних стратегій.

Трансплантація кісткового мозку

Трансплантація кісткового мозку використовується для лікування дітей з мукополісахарозамі. У деяких випадках у дітей з синдромом Гурлера (МПС I) настає поліпшення після такого лікування, але ця методика в даний час не рекомендується для дітей з синдромом Санфіліппо, так як таке лікування не дає позитивних результатів при цьому типі МПС.

Хоча МПС поки невиліковні, медицина може і повинна полегшувати страждання хворих. Жоден фахівець не повинен відмовлятися від лікування окремих симптомів хвороби, і, зрозуміло, необхідно, щоб лікар добре знав, що таке МПС.

Медичні установи в Росії, які займаються питаннями діагностики та лікування МПС:

Науковий Центр здоров'я дітей і підлітків РАМН

Російська дитяча клінічна лікарня

Медико-генетичний науковий центр РАМН

Інститут педіатрії та дитячої хірургії

У вашому регіоні, можливо, також є фахівці, які займаються мукополісахарідозов. Напишіть або зателефонуйте нам, і ми допоможемо знайти лікаря в вашому місті чи районі.

Дана брошура ні в якому разі не може замінити медичні консультації та допомогу.

Громадська організація МПС

сім'ї об'єднуються

Громадська організація допомоги хворим МБГО "Хантер-синдром» об'єднує сім'ї, які зіткнулися із захворюваннями з групи мукополисахаридозов. Суспільство МБГО "Хантер-синдром» займається питаннями надання допомоги хворим, бере участь у проведенні наукових досліджень, освіту сімей. Організація завжди готова простягнути руку допомоги сім'ям з мукополісахарідозов, відстоювати права хворих і сприяти поліпшенню якості медичної допомоги в нашій країні. Наша організація входить до складу групи з рідкісних захворювань Загальноросійського союзу пацієнтів, активно співпрацює з російськими і міжнародними громадськими організаціями.

Найближчим часом ми плануємо видавати щоквартальний інформаційний бюлетень про дітей і дорослих з мукополісахарідозов, повідомляти інформацію про різноманітні конференціях і зустрічах, організованих товариством, де зустрічаються сім'ї пацієнтів і провідні фахівці в області МПС, видавати щорічний довідник членів організації, що допоможе сім'ям з різних міст знайти один одного.

Для подальшої інформації або для вступу в товариство звертайтеся на наш сайт:

В цьому році виповнюється рівно 100 років з тих пір, як канадець Чарльз Хантер склав перший опис мукополисахаридоза, виявленого у двох братів. Сьогодні відомо, що це не одне, а ціла група захворювань, дуже рідкісних.

У світі проживає приблизно 1,5 тисячі таких пацієнтів, близько 200 з них живуть в Росії. Ми з'ясовували, що таке мукополісахарідоз і яка долі людей, хворих на це захворювання.

Мукополісахарідоз: ферменти і хвороба

Чимала частина нашого організму складається з сполучної тканини. Її клітини беруть участь у формуванні каркаса і зовнішнього покриву всіх органів тіла. У деяких з них сполучна тканина складає до 90% від їх маси. Це хрящі, кістки, жир, фасції, синовіальна рідина, яка хлюпоче в суглобах, лімфа, склера і райдужка очі, мікроглія, навколишнє нейрони і ін.

Без перебільшення, головним елементом сполучної тканини можна вважати протеоглікани. Це з'єднання, які містять білкове ядро \u200b\u200bі пов'язані з ним численні і різноманітні глікозаміноглікани (ГАГ). У різних тканинах - різні протеоглікани. Вони утворюються, живуть 7-10 днів і розпадаються під дією ферментів - лізосомних гідролаз. Останні розщеплюють саме ГАГ, причому кожному виду гликозаминогликанов відповідає свій особистий фермент. Процес утворення (анаболізму) протеогліканів і розпаду (катаболізму) йде постійно.

Що станеться, якщо потрібного ферменту не опиниться? Нерозщеплені або частково зруйновані протеоглікани стануть накопичуватися, відкладаючись в сполучних тканинах, які пронизують все наше тіло. Так і розвиваються мупоколісахарідози - різновид лізосомних хвороб накопичення.

На сьогоднішній день відомо про 8 типах захворювання, причому деякі з них представлені в декількох різновидах. Зазвичай це пов'язано з тим, що дефіцит одного ферменту може бути викликаний різними мутаціями - і, як наслідок, прояви цих мутацій і термін життя хворих теж можуть розрізнятися.

• I тип об'єднує три фенотипу: синдром Гурлер (МПС-IH), синдром Шейе (МПС-IS) і синдром Гурлер-Шейе (МПС-IH / S). Мутації, що викликають синдром Гурлер і синдром Шейе, відбуваються в одному і тому ж гені. І іноді вони розвиваються одночасно. МПС I типу вважається найпоширенішою різновидом хвороби. Тривалість життя - від 6-10 (синдром Гурлер) до 30 років (синдром Шейе).
• II тип - синдром Хантера (МПС-II). Це другий по частоті вид мукополисахаридозов. Тривалість життя - 30-40 років.
• III тип - синдром Санфіліппо, який поділяється на 4 форми: A (МПС-III A), B (МПС-III B), C (МПС-III C) і D (МПС-III D). Це теж різні мутації гена, який кодує даний лізосомних ферментів. Тривалість життя - до 20 років.
• IV тип - синдром Морков. Представлений двома формами: A (МПС-IV A) і B (МПС-IV B). Тривалість життя - 20-35 років.
• VI тип - синдром Марото-Ламі (МПС-VI). Тривалість життя - 10-20 років.
• VII тип - синдром Слая (МПС-VII).
• VIII тип - синдром Ді Ферранте (МПС-VIII).
• XI тип - синдром дефіциту гіалуронідази, він же - синдром Натовіча (МПС-IX).

П'ятим типом раніше вважався синдром Шейе.

Діагноз зазвичай ставлять в дитячому віці.

Мукополісахарідоз - це генетичне захворювання. Воно успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Це означає, що мутація тільки на одній хромосоми з пари (а ми пам'ятаємо, що у людини 23 пари хромосом) не викличе захворювання, тому що ген, розташований на парній нормальної хромосомі буде справно працювати. Завдяки цьому організм буде виробляти потрібний фермент в необхідних кількостях. А ось якщо людина отримає на обох хромосомах однакові мутації в області генів, що кодують один і той же лізосомних ферментів - у нього розвинеться мукополісахарідоз. Щоб така ситуація склалася, обидва його батька повинні бути носіями бракованого гена. Такий збіг трапляється дуже рідко - і тому мукополісахаридози відносяться до Орфа (рідкісним) захворювань.

Із загального списку вибивається синдром Хантера (або Гунтера, в залежності від перекладу), МПС II типу. Саме це захворювання стало першим з відкритих людством мукополисахаридозов. На відміну від генів, які є причиною інших видів МПС, ген, що викликає синдром Хантера, розташований на статевий X-хромосомі. Тобто його успадкування зчеплене з підлогою, і хворіють на нього в переважній більшості випадків хлопчики.

• При інших видах МПС, якщо хворий один з батьків, а другий здоровий, дитина отримає одну хромосому з мутантним геном, а іншу - таку ж, але нормальну. Хвороба не розвинеться.
• Але статеві хромосоми Х і Y відрізняються один від одного. Хлопчики отримують Y-хромосому від батька і X-хромосому від матері. Якщо мати була володарем хоча б однієї Х-хромосоми з мутантним геном (тобто навіть сама не хворіла, була лише носієм), і ця «неправильна» хромосома увійшла в геном дитини, то другий здорової хромосоми їй в парі ні. Такий хлопчик захворює.

Різні типи мукополисахаридоза мають свої характерні особливості. Наприклад, при МПС I, II і III типів розвиваються важкі порушення нервової системи, які призводять до деменції (недоумства). А є і загальні риси. Як ми пам'ятаємо, мова йде про захворювання, пов'язані з сполучною тканиною. Тому не дивно, що на їх фоні розвиваються важкі системні ураження кісток, суглобів, шкіри.

При цьому може змінюватися форма голови, а при деяких типах МПС вже з дитинства формується специфічна зовнішність: пріплюснутая перенісся і ніс з великими ніздрями, широко посаджені очі, товсті губи і відкритий рот, в цілому грубі виразні риси обличчя. Помітивши схожість осіб таких пацієнтів з Горгула - кам'яними зображеннями міфічних істот характерного вигляду, лікарі дали назву даного стану - гаргоілізм (від французького слова gargouille).

Сьогодні виділяють два основних фенотипи (зовнішні прояви) мукополисахаридоза:

• Гурлер-подібний фенотип. В цьому випадку зазвичай розвиваються деменція, гепатоспленомегалія (збільшення печінки і селезінки) і гаргоілізм.
• Морков-подібний фенотип. У таких пацієнтів нормальний інтелект і не настільки виражені пошкодження скелета і зв'язок, як при Гурлер-подібному фенотипе.

Всі пацієнти з МПС також страждають від затримки росту (нанізм) і диспропорційного розвитку скелета, порушень зору (помутніння рогівки і ін.), Слуху (туговухість), захворювань серця і судин (аритмії, гіпертрофія міокарда, захворювання клапанів серця), хвороб дихальної системи .

лікування мукополисахаридозов

Специфічною називається терапія, мішенню якої є безпосередні причини хвороби. В даному випадку це ферменти, що не виробляються в достатній кількості, і ті нерозщеплені мукополісахариди, які накопичуються і викликають хворобу.

Тільки в середині минулого століття стали з'являтися препарати, що дозволяють замінити відсутні ферменти. Сьогодні виробляються - і зареєстровані в Росії - синтетичні ферменти для трьох типів МПС:

• МПС-I - Альдуразим (ларонідаза);
• МПС-II - Елапраза (ідурсульфаза);
• МПС-VI - наглаз (галсульфаза).

Недолік Елапрази полягає в тому, що вона не проникає крізь гематоенцефалічний бар'єр, тобто не потрапляє в мозок. У 2015 році ЗМІ повідомляли про початок лікування 31-річного пацієнта з синдромом Хантера новим препаратом AGT-182 - комбінацією ідурсульфази і спеціально розробленого для цього антитіла. Передбачалося, що це дозволить лікам проникнути в мозок. Результати експерименту поки не опубліковані.

Специфічних ліків для лікування інших типів МПС в Росії поки немає. Тільки симптоматична терапія, спрямована на зменшення проявів хвороби, дає можливість таким хворим прожити відведений йому термін.

У 2014 році FDA схвалило препарат Вімізім (елосульфаза альфа), призначений для лікування МПС-IV А - різновиди синдрому Морков. У Росії даний препарат не зареєстрований.

Інший шлях - субстратредуцірующая терапія, тобто пригнічення вироблення мукополісахаридів, надлишок яких призводить до хвороби. Поки такі ліки розроблено для МПС I, II і III типів (генистеин), але дослідження проводилися тільки на тваринах. У червні цього року вчені з Університету Манчестера повідомили про запуск проекту, в якому беруть участь діти, хворі МПС. Проект триватиме рік, і дослідники розраховують, що їм вдасться зупинити руйнування центральної нервової системи при цьому захворюванні.

Трансплантація кісткового мозку

Ферментозаместітельной терапія заснована на введенні екзогенних (тобто ззовні) синтетичних ферментів. А трансплантація кісткового мозку (ТКМ) покликана змусити організм виробляти власні, ендогенні ферменти за допомогою пересаджених донорських стовбурових клітин.

ТКМ - вкрай складна і дуже дорога процедура. Вона підходить далеко не всім пацієнтам і не з усіма типами МПС. Кращі результати були отримані при пересадці кісткового мозку дітям, які страждають МПС I типу, у віці 2 років, тобто до того моменту, поки ураження центральної нервової системи не стало занадто великим. При спробах лікування методом ТКМ мукополисахаридозов II типу відзначається підвищена частота ускладнень і летальність серед пацієнтів. Слід враховувати, що і сам процес підбору нерідного донора можливий далеко не для всіх пацієнтів.

Одним з найбільш значущих напрямів в області розробки методів лікування МПС є генна терапія за допомогою вірусних векторів - кільцевих ДНК, здатних переносити потрібний ген і вбудовувати його в задану ділянку хромосоми. І вже є перші позитивні результати.

У липні цього року вчені з Університету Міннесоти розповіли, як закапали в ніс експериментальним мишам препарат, що містить вірус з геном, що кодує лізосомних ферментів альфа-L-ідуронідазу - саме його так не вистачає хворим з МПС I типу. Введення препарату через ніс дозволило йому проникнути через гематоенцефалічний бар'єр в мозок і захистити мозок від руйнівної дії накопичуються мукополісахаридів. Тепер вчені шукають можливості повторити ту ж саму процедуру з участю людей.

Мукополісахарідоз в Росії

З 2012 року мукополісахарідоз входить в список жизнеугрожающих Орфа захворювань і підлягає лікуванню за програмою «7 нозологій». Якщо бути точними, то в список увійшли тільки ті типи МПС, від яких є ліки і при цьому вони зареєстровані в нашій країні, тобто: МПС-I, МПС-II і МПС-VI.

Сьогодні в Росії, за даними громадських організацій, що займаються проблемою МПС, проживає близько 200 пацієнтів з мукополісахаридозом. А за даними компанії Санофі, в 2017 році діагноз МПС мали 98 росіян, причому 88 з них - це діти. Сьогодні лікування отримують лише 77 з них: 52 людини перебувають на довічної ферментозаместітельной терапії, а 25 - пройшли трансплантацію кісткового мозку (при синдромі Гурлер ця операція може проводитися тільки у віці від 2 до 4 років). Через високу вартість ліків, які слід вводити щотижня, витрати на це захворювання лідирують в бюджетах, виділених на лікування Орфа хвороб.

Наприклад, для лікування людей з синдромом Хантера необхідний препарат Елапраза. Вартість одного флакона коливається від 100 до 200 неоподатковуваних мінімумів доходів громадян. Для лікування одного пацієнта щотижня потрібно 300-500 тисяч рублів. І це довічна терапія. Повинна бути.

В останні роки закупівлею препаратів для пацієнтів з МПС займалися регіональні влади. Небажання витрачати величезні гроші на окремих пацієнтів з рідкісними хворобами призводило до нескінченних затримок поставки ліків - а це негайно погіршувало стан хворих. Але недавно, в червні стало відомо, що фінансування закупівель препаратів для лікування МПС з майбутнього, 2018 року буде забезпечено з федерального бюджету. Це дає надію багатьом з нинішніх пацієнтів дожити до того моменту, коли їх хворобу можна буде вилікувати.

спасибі

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. У всіх препаратів є протипоказання. Консультація фахівця обов'язкова!

Що таке сечостатеві інфекції?

Під інфекційними захворюваннями розуміють патології, які викликаються певними мікроорганізмами, і протікають з розвитком запальної реакції, яка може закінчитися повним одужанням або хронізації процесу, коли періоди відносного благополуччя чергуються із загостреннями.

Які захворювання до них відносяться?

Найчастіше пацієнти і деякі медичні працівники ставлять знак рівності між сечостатевими інфекціями і захворюваннями. Однак такі уявлення не зовсім точно відображають суть кожного терміна. Всесвітня організація охорони здоров'я рекомендує відносити до сечостатевих інфекцій конкретні клінічні нозології, при яких уражається орган статевої або сечовидільної системи. Причому збудники можуть бути різними. А до захворювань, що передається статевим шляхом відносять групу, яка має відповідний шлях поширення, але може вражати багато органів, причому поділ інфекцій визначається відповідно до типу збудника. Таким чином, мова йде про класифікаціях по різному ознакою. Відповідно до рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров'я, під сечостатевими інфекціями розуміти такі захворювання:

• уретрит (запалення сечовипускального каналу);
• цистит (запалення сечового міхура);
• пієлонефрит або гломерулонефрит (запалення нирок);
• аднексит (запалення яєчників);
• сальпінгіт (запалення маткових труб);
• ендометрит (запалення слизової матки);
• баланит (запалення головки статевого члена);
• баланопостит (запалення головки та крайньої плоті статевого члена);
• простатит (запалення передміхурової залози);
• везикулит (запалення насінних пухирців);
• епідидиміт (запалення придатка яєчка).

Таким чином, сечостатеві інфекції стосуються виключно органів, що складають дані системи організму людини.

Які збудники викликають сечостатеві інфекції?

Сечостатеві інфекції можуть викликатися величезною кількістю мікроорганізмів, серед яких є чисто патогенні і умовно-патогенні. Патогенні мікроби завжди викликають інфекційне захворювання, і ніколи не перебувають у складі нормальної мікрофлори людини. Умовно-патогенні мікроорганізми в нормі є частиною мікрофлори, але не викликають інфекційно-запального процесу. При настанні будь-яких факторів (падіння імунітету, важкі соматичні захворювання, вірусна інфекція, травмування шкіри і слизових, і ін.) Умовно-патогенні мікроорганізми стають патогенними, і призводять до інфекційно-запального процесу.
Найчастіше сечостатеві інфекції викликаються наступними патогенними мікроорганізмами:

• гонокок;
• уреаплазма;
• хламідія;
• трихомонада;
• бліда трепонема (сифіліс);
• палички (кишкова паличка, синьогнійна паличка);
• грибки (кандидоз);
• клебсієли;
• лістерії;
• коліформні бактерії;
• протей;
• віруси (герпес, цитомегаловірус, папіломавірус та т. д.).

На сьогоднішній день перераховані мікроби служать основними факторами розвитку сечостатевої інфекції. При цьому коків, кишкову паличку і грибки роду Кандида відносять до умовно-патогенних мікроорганізмів, всі інші - патогенні. Всі ці мікроорганізми викликають розвиток інфекційно-запального процесу, але кожен має свої особливості.

Класифікація інфекцій: специфічні і неспецифічні

Поділ інфекції сечостатевих органів на специфічну і неспецифічну засноване на типі запальної реакції, розвиток якої провокує мікроорганізм-збудник. Так, ряд мікробів формують запалення з відмінними рисами, властивими лише цього збудника і цієї інфекції, тому її називають специфічною. Якщо мікроорганізм викликає звичайне запалення без будь-яких специфічних симптомів і особливостей перебігу, то мова йде про неспецифічної інфекції.

До специфічних інфекцій сечостатевих органів відносять, викликані наступними мікроорганізмами:
1. Гонорея.
2. Трихомоніаз.
3. Сифіліс.
4. Мікст-інфекція.

Це означає, що наприклад уретрит, викликаний сифілісом або гонореєю, є специфічним. Мікст-інфекція - це поєднання декількох збудників специфічної інфекції з формуванням важкого запального процесу.

Неспецифічні інфекції сечостатевої сфери обумовлені наступними мікроорганізмами:

• коки (стафілококи, стрептококи);
• палички (кишкова, синьогнійна паличка);
• віруси (наприклад, герпес, цитомегаловірус і т.д.);
• хламідії;
• гарднерели;
• грибки роду Кандида.

Дані збудники призводять до розвитку запального процесу, який є типовим, і не має яких-небудь особливостей. Тому, наприклад аднексит, викликаний хламідіями або стафілококами, буде називатися неспецифічним.

шляхи зараження

Сьогодні виділено три основних групи шляхів, при яких можливе зараження сечостатевими інфекціями:
1. Небезпечний сексуальний контакт будь-якого типу (вагінальний, оральний, анальний) без використання бар'єрних контрацептивів (презерватив).
2. Сходження інфекції (попадання мікробів з шкіри в уретру або піхву, і підйом до нирок або яєчників) в результаті нехтування правилами гігієни.
3. Перенесення з потоком крові і лімфи з інших органів, в яких є різні захворювання запального генезу (карієс, запалення легенів, грип, коліт, ентерит, ангіна і т. Д.).
Багато патогенні мікроорганізми мають спорідненість до якогось певного органу, запалення якого вони і викликають. Інші мікроби мають спорідненість до кількох органам, тому можуть формувати запалення або в одному, або в іншому, або у всіх відразу. Наприклад, ангіна часто викликається стрептококом групи В, який має спорідненість до тканин нирок і мигдалин, тобто здатний викликати гломерулонефрит або ангіну. З яких причин даний вид стрептокока поселяється в гландах або нирках, на сьогоднішній день не з'ясоване. Однак, викликавши ангіну, стрептокок може з потоком крові дістатися до нирок, і спровокувати ще й гломерулонефрит.

Відмінності в протіканні сечостатевих інфекцій у чоловіків і жінок

Чоловіки і жінки мають різні статеві органи, що зрозуміло і відомо всім. Будова органів сечовидільної системи (сечовий міхур, сечівник) також має суттєві відмінності і різні навколишні тканини.

Внаслідок прихованих форм протікання сечостатевої інфекції жінки частіше за чоловіків є носіями захворювань, часто самі не підозрюючи про їх наявність.

загальні ознаки

Розглянемо симптоми і особливості протікання найбільш поширених сечостатевих інфекцій. Будь-яка сечостатева інфекція супроводжується розвитком таких симптомів:

• хворобливість і неприємні відчуття в органах сечостатевої системи;
• відчуття поколювання;
• наявність виділень з піхви у жінок, з уретри - у чоловіків і жінок;
• різні розлади сечовипускання (печіння, свербіж, утруднення, почастішання і т. д.);
• поява незвичайних структур на зовнішніх статевих органах (нальоти, плівка, бульбашки, папіломи, кондиломи).

У разі розвитку специфічної інфекції, до вищевказаних ознак приєднуються:
1. Гнійневідокремлюване уретри або піхви.
2. Часте сечовипускання при гонореї або трихомоноз.
3. Виразка з щільними краями і збільшені лімфовузли при сифілісі.

Якщо інфекція неспецифічна, то симптоми можуть бути більш стертими, менш помітними. Вірусна інфекція призводить до появи деяких незвичайних структур на поверхні зовнішніх статевих органів - бульбашок, виразок, кондилом і т.д.

Симптоми і особливості перебігу різних інфекцій сечостатевих органів

А тепер розглянемо докладніше, як виявляється та чи інша інфекція органів сечостатевої системи, щоб ви змогли зорієнтуватися і вчасно звернутися до лікаря за кваліфікованою допомогою.

уретрит

Даний стан є запаленням сечівника. Уретрит розвивається гостро, і проявляється наступними неприємними симптомами:

• печіння і різкий сильний біль в процесі сечовипускання;
• відчуття неповного випорожнення сечового міхура;
• посилення печіння і болю ближче до кінця процесу сечовипускання;
• відчуття печіння локалізується у жінок переважно в області закінчення уретри (зовні), а у чоловіків - по всій довжині сечівника;
• часті позиви помочитися через 15-20 хвилин;
• поява виділень з уретри слизового або слизово-гнійного характеру, які викликають почервоніння поверхні шкіри промежини або статевого члена навколо зовнішнього отвору сечовипускального каналу;
• поява крапель крові в кінці процесу сечовипускання;
• злипання зовнішнього отвору уретри;
• хворобливість при ерекції у чоловіків;
• поява лейкоцитів у великій кількості в загальному аналізі сечі;
• каламутна сеча кольору "м'ясних помиїв".

Разом з перерахованими специфічними симптомами уретриту можуть спостерігатися загальні симптоми інфекційного захворювання - головний біль, втома, розбитість, порушення сну і т.д.

Уретрит розвивається при попаданні мікроорганізму в просвіт сечовипускального каналу в результаті статевих зносин будь-якого типу (орального, вагінального або анального), занесення мікроба з поверхні шкіри промежини, ігнорування заходів особистої гігієни, або в результаті принесення бактерій з кров'ю або лімфою. Шлях занесення інфекційного агента з кров'ю і лімфою в уретру найчастіше спостерігається при наявності хронічних вогнищ інфекції в організмі, наприклад, пародонтиту або тонзиліту.

Уретрит може протікати гостро, підгостро і торпидно. При гострому перебігу уретриту всі симптоми виражені сильно, клінічна картина яскрава, людина відчуває значне погіршення якості життя. Подострая форма уретриту характеризується не дуже вираженими симптомами, серед яких превалюють легке печіння, поколювання при сечовипусканні і відчуття свербіння. Інші симптоми можуть повністю бути відсутнім. Торпидная форма уретриту характеризується періодичним відчуттям легкого дискомфорту в самому початку акту сечовипускання. Торпидная і підгостра форми уретриту представляють певні труднощі для діагностики. З уретри патогенний мікроб може піднятися вище, і викликати цистит або пієлонефрит.

Після початку уретрит протікає з ураженням слизової оболонки сечівника, в результаті якого епітелій перероджується в інший вид. Якщо вчасно почати терапію, то уретрит можна повністю вилікувати. У підсумку, після лікування або самолікування, слизова оболонка уретри відновлюється, але тільки частково. На жаль, деякі ділянки зміненої слизової оболонки сечівника залишаться назавжди. Якщо лікування уретриту не відбулося, то процес переходить у хронічний.

Хронічний уретрит протікає мляво, чергуються періоди відносного спокою і загострень, симптоми яких такі ж, як і при гострому уретриті. Загострення може мати різні ступені вираженості, а отже, різну інтенсивність симптомів. Зазвичай пацієнти відчувають легке печіння і поколювання в уретрі в процесі сечовипускання, свербіж, невелика кількість виділень слизово-гнійного характеру і склеювання зовнішнього отвору уретри, особливо після нічного сну. Може також спостерігатися збільшення частоти походів в туалет.

Уретрит найчастіше викликається гонококами (гонорейний), кишковою паличкою, уреаплазмою або хламідіями.

цистит

сечового міхура. Цистит може розвиватися внаслідок впливу цілого ряду несприятливих факторів:

• нерегулярне виділення сечі (застій);
• новоутворення в сечовому міхурі;
• харчування з великою кількістю в дієті копчених, солоних і пряних продуктів;
• прийом алкоголю;
• ігнорування правил особистої гігієни;
• занос інфекційного агента з інших органів (наприклад, нирок або уретри).

Цистит, як будь-який інший запальний процес, може протікати в гострій або хронічній формі.

Гострий цистит проявляється наступними симптомами:

• часте сечовипускання (через 10 - 15 хвилин);
• невеликі порції сечі;
• каламутна сеча;
• хворобливість при сечовипусканні;
• болю різного характеру, розташовані над лобком, що посилюються до закінчення сечовиділення.

Біль над лобком може бути тупий, що тягне, ріжучої або пекучої. Цистит у жінок найчастіше викликається кишковою паличкою (80% всіх циститів) або стафілококом (10 - 15% всіх циститів), який входить до складу мікрофлори шкіри. Рідше цистит викликається іншими мікроорганізмами, які можуть приносити з потоком крові або лімфи, занесенням з уретри або нирок.

Зазвичай цистит протікає гостро, і добре піддається терапії. Тому розвиток повторного циститу через деякий час після первинної атаки обумовлено вторинним інфікуванням. Однак гострий цистит може закінчитися не повним лікуванням, а хронізації процесу.

Хронічний цистит протікає з чергуванням періодів благополуччя і періодичними загостреннями, симптоми яких ідентичні проявів гострої форми захворювання.

пієлонефрит

Дане захворювання є запалення мисок нирок. Перша маніфестація пієлонефриту часто розвивається в період вагітності, коли нирка стискається збільшується маткою. Також в період вагітності майже завжди загострюється хронічний пієлонефрит. Крім цих причин, пієлонефрит може формуватися внаслідок занесення інфекції з сечового міхура, уретри, або з інших органів (наприклад, при ангіні, грипі або пневмонії). Пієлонефрит може розвиватися в обох нирках одночасно, або вражати тільки один орган.

Перший напад пієлонефриту зазвичай протікає гостро, і характеризується наявністю наступних симптомів:

• хворобливість на бічній поверхні талії і живота;
• почуття потягування в животі;
• в аналізі сечі виявляються лейкоцити, бактерії або циліндри.

В результаті адекватної терапії пієлонефрит піддається лікуванню. Якщо ж запалення не було адекватно проліковано, то інфекція хронізується. Тоді патологія в основному протікає без виражених симптомів, іноді турбуючи загостреннями болів в попереку, підвищенням температури і поганим аналізом сечі.

вагинит

Дане захворювання є запалення слизової оболонки піхви. Найчастіше вагініт поєднується із запаленням передодня піхви. Такий симптомокомплекс називанется вульвовагинитом. Вагинит може розвиватися під впливом багатьох мікробів - хламідій, гонококів, трихомонад, грибків і т. Д. Однак вагініт будь причини характеризується наступними симптомами:

• незвичайні виділення з піхви (збільшення кількості, зміни кольору або запаху);
• свербіж, відчуття роздратування піхви;
• тиск і почуття розпирання піхви;
• біль при статевому контакті;
• біль в процесі сечовипускання;
• легка кровоточивість;
• почервоніння і набряклість вульви і піхви.

Розглянемо докладніше, як змінюється характер виділень при вагінітах, викликаних різними мікробами:
1. Вагініти, спричинені гонококком, викликає поява густих виділень, що мають гнійний характер і жовтувато-білий колір.
2. Вагинит трихомонадною природи характеризується виділеннями пінистої структури, пофарбованими в зеленувато-жовтий колір.
3. Кокковую вагініт призводить до виділень жовтувато-білого кольору.
4. Кандидозний вагініт характеризується сирнистий виділеннями, пофарбованими в сіро-білий колір.
5. Гарднерельоз надає запах тухлої риби вагінальним виділенням.

Гострий вагініт характеризується сильною виразністю симптомів, а хронічний - більш стертими ознаками. Хронічна форма захворювання триває багато років, рецідівіруя на тлі вірусних інфекцій, переохолоджень, прийняття алкоголю, в період місячних або вагітності.

аднексит

Дане захворювання є запалення яєчників у жінок, яке може протікати гостро або хронічно. Гострий аднексит характеризується наступними симптомами:

• хворобливість в області попереку;
• підвищення температури;
• напружена черевна стінка в нижній частині;
• натиснення на живіт болісно;
• головний біль;
• різні розлади сечовипускання;
• порушення менструального циклу;
• біль при статевому акті.

Хронічний аднексит протікає з чергуванням періоду ремісії і загострень. У періоди загострень симптоми хронічного аднекситу такі ж, як при гострому процесі. Негативні фактори аналогічні: стомлення, стрес, охолодження, серйозні захворювання - все це призводить до загострень хронічного аднекситу. Менструальний цикл помітно змінюється:

• поява хворобливості при місячних;
• збільшення їх кількості;
• збільшення тривалості кровотечі;
• Рідко менструації коротшають і стають мізерними.

сальпінгіт

Дане захворювання є запалення маткових труб, яке може провокуватися стафілококами, стрептококами, кишковою паличкою, протеєм, гонококами, трихомонадами, хламідіями і грибками. Зазвичай сальпінгіт є результатом дії кількох мікробів одночасно.

Мікроби в маткові труби можуть бути привнесені з піхви, апендикса, сигмовидної кишки, або з інших органів, з потоком крові або лімфи. Сальпінгіт гострого характеру проявляється наступними симптомами:

• біль в крижах і нижньої частини живота;
• поширення болю в пряму кишку;
• підйом температури;
• слабкість;
• головний біль;
• розлади сечовипускання;
• збільшення кількості лейкоцитів в крові.

Гострий процес поступово сходить нанівець, повністю виліковується або хронізується. Хронічний сальпінгіт зазвичай проявляється постійними болями в нижній частині живота на тлі відсутності інших симптомів. При рецидиві захворювання всі симптоми гострого процесу знову розвиваються.

простатит

Дане захворювання є запалення передміхурової залози чоловіків. Простатит дуже часто має хронічний перебіг, а гостре зустрічається досить рідко. Чоловіків турбують виділення з уретри, які виникають в процесі дефекації або сечовипускання. Також є вкрай неприємні відчуття, які неможливо точно описати і характеризувати. Вони поєднуються з сверблячкою в сечівнику, хворобливістю промежини, мошонки, паху, лобка або крижів. Вранці пацієнти відзначають злипання зовнішньої частини сечовипускального каналу. Найчастіше простатит призводить до почастішання кількості сечовипускань у нічний час.

До якого лікаря звертатися при сечостатевих інфекціях?

Чоловіки при підозрі на наявність сечостатевої інфекції повинні звертатися до лікаря-уролога (записатися), Так як даний фахівець займається діагностикою та лікуванням інфекційних захворювань органів і сечовидільної, і статевої систем у представників сильної статі. Однак, якщо ознаки інфекції з'явилися після потенційно небезпечного статевого контакту, то найбільш імовірно венеричне захворювання, і в такому випадку чоловіки можуть звертатися до лікаря-венеролога (записатися).

Що стосується жінок, то при сечостатевих інфекціях їм доведеться звертатися до лікарів різних спеціальностей, в залежності від того, який саме орган виявився залучений в запальний процес. Так, якщо є запалення статевих органів (сальпінгіт, вагініт та ін.), То потрібно звертатися до лікаря-гінеколога (записатися). Але якщо запальний процес охоплює сечовивідних органи (уретрит, цистит та ін.), То слід звертатися до уролога. Характерними ознаками ураження органів сечовивідного тракту є часте сечовипускання, ненормальна сеча (каламутна, з домішкою крові, кольору м'ясних помиїв і т.д.) і болю, різі або печіння при сечовипусканні. Відповідно, при наявності подібних симптомів жінці необхідно звернутися до уролога. Але якщо у жінки є ненормальні виділення з піхви, часті, але не дуже хворобливі сечовипускання, а сеча має цілком нормальний вигляд, то це свідчить про інфекцію статевих органів, і в такій ситуації слід звертатися до лікаря-гінеколога.

Які аналізи та обстеження може призначити лікар при сечостатевих інфекціях, що протікають із запаленням певних органів?

При будь-сечостатевої інфекції у чоловіків і жінок, незалежно від того, який саме орган виявився залучений в запальний процес, найважливішим завданням діагностики є виявлення патогенного мікроорганізму, що став причиною інфекції. Саме з цією метою призначається велика частина лабораторних аналізів. Причому частина цих аналізів однакова для чоловіків і жінок, а частина - різна. Тому розглянемо по-окремо, щоб уникнути плутанини, які аналізи лікар може призначити чоловіку або жінці при підозрі на сечостатеві інфекції з метою виявлення збудника.

Жінкам, у першу чергу, обов'язково призначається загальний аналіз сечі, аналіз сечі по Нечипоренко (записатися), аналіз крові на сифіліс (МРП) (записатися), мазок з піхви і шийки матки на флору (записатися), Так як саме ці дослідження дозволяють зорієнтуватися, чи йде мова про запалення сечовивідних або статевих органів. Далі, якщо виявлено запалення сечовивідних органів (наявність лейкоцитів у сечі і пробі Нечипоренко), лікар призначає мікроскопію мазка з уретри (записатися), а також бактеріологічний посів сечі (записатися), Мазка з уретри і мазка з піхви з метою ідентифікації збудника інфекційно-запального процесу. Якщо ж виявлено запалення статевих органів, то призначається бактеріологічний посів виділень піхви і шийки матки.

Якщо мікроскопія і бактеріологічний посів не дозволили виявити збудника інфекції, то лікар при підозрі на інфекцію сечовивідних органів призначає аналіз крові або мазка з уретри на статеві інфекції (записатися) (гонорея (записатися), хламідіоз (записатися), Гарднерельоз, уреаплазмоз (записатися), мікоплазмоз (записатися), Кандидоз, трихомоніаз) методом ПЛР (записатися) або ІФА. Якщо ж підозрюється інфекція статевих органів, то призначається аналіз крові або мазка з піхви / шийки матки на статеві інфекції методом ПЛР або ІФА.

Найкращою точністю для виявлення інфекції має аналіз мазка з уретри методом ПЛР, тому при можливості вибору найкраще зробити це дослідження. Якщо ж це неможливо, то беруть кров для аналізу методом ПЛР. Аналіз крові і мазка з уретри / піхви методом ІФА поступається по точності ПЛР, тому його рекомендується використовувати тільки в тих випадках, коли неможливо провести ПЛР.

Коли збудника статевої інфекції не вдається виявити, але в наявності уповільнений запальний процес, лікар призначає тест-провокацію, який полягає в створенні стресової ситуації для організму, щоб змусити мікроб «вийти» в просвіт сечостатевих органів, де його можна буде виявити. Для тесту-провокації зазвичай лікар просить ввечері з'їсти несумісні продукти - наприклад, солону рибу з молоком і т.д., а на ранок бере мазки з уретри і піхви для бактеріологічного посіву і аналізів методом ПЛР.

Коли мікроб-збудник запального процесу буде виявлений, лікар зможе підібрати необхідні антибіотики для його знищення і, відповідно, лікування інфекції. Однак, крім аналізів, для оцінки стану органів і тканин при сечостатевих інфекціях лікар додатково призначає інструментальні методи діагностики. Так, при запаленні статевих органів жінкам призначається УЗД органів малого тазу () мазка з уретри, секрету простати і сечі. Якщо за допомогою даних методів не вдається виявити збудник запального процесу в сечостатевих органах, то призначається аналіз секрету простати, мазка з уретри або крові на статеві інфекції (хламідіоз, уреаплазмоз, мікоплазмоз, трихомоніаз, гонорея та ін.) Методами ІФА або ПЛР. При цьому, якщо за результатами огляду через задній прохід лікар схиляється до того, що запальний процес локалізований в статевих органах (простатит, везикуліт, епідидиміт), то призначає аналіз секрету простати або крові. Але при підозрі на інфекційний процес в сечовивідних органах (цистит, пієлонефрит), лікар призначає аналіз крові або мазка з уретри методами ПЛР або ІФА.

Крім лабораторних аналізів, для уточнення діагнозу і оцінки стану органів і тканин при підозрі на сечостатеві інфекції у чоловіків, лікар призначає урофлоуметрію (записатися), спермограмму (записатися), УЗД передміхурової залози (записатися) або насіннєвих бульбашок з визначенням залишкової кількості сечі в сечовому міхурі і УЗД нирок. Якщо підозрюється запальний процес в сечовому міхурі або нирках, то додатково можуть також призначатися цистоскопія, цистографія, екскреторна урографія, томографія.

принципи лікування

Терапія сечостатевих інфекцій має кілька аспектів:
1. Необхідно використовувати етіотропну терапію (препарати, що вбивають мікроб-збудник).
2. По можливості застосовувати імуностимулюючі медикаменти.
3. Раціонально комбінувати і приймати ряд ліків (наприклад, знеболюючі), які зменшують неприємні симптоми, значно знижують якість життя.

Вибір конкретного етіотропного препарату (антибіотика, сульфаниламида, уроантісептікі) визначається видом мікроба-збудника і особливостями патологічного процесу: його гостротою, локалізацією, об'ємом поразки. У деяких складних випадках мікст-інфекції буде потрібно хірургічне втручання, в ході якого уражену ділянку видаляється, оскільки мікроби, що викликали патологічний процес, дуже важко знешкодити, і зупинити подальше поширення інфекції. Залежно від тяжкості інфекції сечостатевих органів, лікарські препарати можуть прийматися через рот, вводитися внутрішньом'язово або внутрішньовенно.

Крім системних антибактеріальних засобів, при лікуванні сечостатевих інфекцій часто застосовують місцеві антисептичні засоби (розчин марганцівки, хлоргексидин, розчин йоду та ін.), Якими обробляють уражені поверхні органів.

Якщо є підозра на тяжку інфекцію, викликану кількома мікроорганізмами, лікарі вважають за краще вводити внутрішньовенно сильні антибіотики - Ампіцилін, Цефтазидим та ін. Якщо має місце уретрит або цистит без ускладнень, то цілком достатньо пройти курс прийому таблеток Бактрим або Аугментин.

Коли людина заразилася повторно після повного лікування - курс лікування ідентичний курсу при первинному гострому інфікуванні. Але якщо мова йде про хронічної інфекції, то курс лікування буде більш тривалим - не менше 1,5 місяців, оскільки більш короткий період прийому лікарських препаратів не дозволяє повністю видалити мікроб і зупинити запалення. Найчастіше повторне інфікування спостерігається у жінок, тому представницям слабкої статі рекомендують після статевого контакту для профілактики використовувати антисептичні розчини (наприклад, хлоргексидин). У чоловіків же, як правило, в простаті зберігається збудник інфекції досить довгий час, тому у них частіше мають місце рецидиви, а не повторні зараження.
, Амосін, Неграм, Макмірор, Нитроксолин, Цедекс, Монурал.

Контроль над вилікуваних

Після курсу лікування будь-якої інфекційної патології сечостатевих органів необхідно зробити контрольний бактеріологічний посів сечі на середу. У разі хронічної інфекції посів потрібно повторити через три місяці після закінчення курсу терапії.

можливі ускладнення

уретрит може ускладнитися наступними патологіями: здатні провокувати такі ускладнення:

• безпліддя;
• порушення сечовипускання.

Перед застосуванням необхідно проконсультуватися з фахівцем.

Сечостатева система чоловіки включає в себе дві різні, функціонально і морфологічно пов'язані один з одним структури. У кожній з них присутні певні органи, які виконують ті чи інші завдання. Далі розглянемо докладніше, яке будова сечостатевої системи чоловіка. У статті будуть описані завдання, які вона виконує, а також деякі патології.

Загальні відомості

Система включає в себе органи, що утворюють і потім виводять сечу. Це одна з наявних структур. Друга - статева. Вона відповідає за репродуктивну функцію. Будова сечостатевої системи чоловіка схоже з жіночої в частині, що відповідає за від скупчилися шлаків. У цій зоні присутні 2 нирки. Ці органи мають бобовидную форму. Вони розташовуються на одному рівні з поперековими (верхніми) хребцями. Крім нирок, в очищенні крові беруть участь ниркові балії, сечоводи, міхур і сечовипускальний канал.

яєчка

Сечостатева система чоловіки включає в себе ці парні органи, що відповідають за вироблення сперматозоїдів і гормону тестостерону. Завдяки цьому формується потяг. Також гормони впливають на утворення статевих ознак. Органи утворюються вже у внутрішньоутробному періоді. Спочатку вони формуються в черевній порожнині (верхній її частині). Потім поступово органи виходять в мошонку. Здатність до переміщення, однак, зберігається у них протягом усього життя. Це можливо за рахунок м'язових скорочень. Така здатність забезпечує надійний захист від різких дій температурних перепадів і фізичного перенапруження. У ряді випадків опущення яєчка не закінчується до моменту народження. Цю ситуацію можна виправити хірургічними методами. Якщо не провести втручання і корекцію до п'яти років, то це загрожує безпліддям. Шкірним вмістилищем яєчок є мошонка. Вона забезпечує захист від ймовірних травм. У придатку яєчка, представленому у вигляді невеликого каналу, розташовуються сперматозоїди. Тут вони продовжують своє дозрівання і набувають поступово потрібну рухливість.

Уретра (сім'явивіднупротоку)

Це утворення є продовженням придатків яєчка. Поряд з кровоносними судинами великого калібру протока формує насіннєвий канат, що має порівняно велику довжину. Він виходить з мошонки, йде по паховій складці в черевну порожнину до самої основи простати. В районі канат розширюється, переходячи в ампулу. У цій ділянці відбувається скупчення сперматозоїдів аж до початку еякуляції.

Передміхурова залоза

У цьому органі здійснюється вироблення спеціального секрету. Він допомагає сперматозоїдам зберігати свою активність. У окрім того, сім'явивіднупротоку і сечовипускальний канал об'єднуються. За рахунок високого ступеня пружності м'язового кільця, розташованого на виході з простати, виключається проникнення сперми в сечовий міхур під час еякуляції. Те ж саме актуально і для іншого процесу. Під час сім'явиверження сеча не потрапляє в уретру.

Інші складові

Сечостатева система чоловіки включає в себе насінні бульбашки. Це невеликі залози, що виробляють рідину, присутню в спермі і складову близько 95% від загального її обсягу. Бульбашки мають видільні канальці. Вони об'єднані з Заліза Купера здійснює вироблення змазки, що полегшує переміщення сперми під час сексуального контакту. Така в цілому анатомія сечостатевої системи чоловіка. При напрузі мускулатури промежини здійснюється повноцінна еякуляція.

Деякі хвороби сечостатевої системи у чоловіків

Це такі недуги:

• Аденома простати.
• Аспермія.
• Набряк мошонки.
• Запалення сечостатевої системи у чоловіків (баланопостит, наприклад).
• Гидроцеле (водянка оболонок яєчка).
• Каверн.
• Кіста сім'яного канатика.
• Кріптозооспермія.
• Коротка вуздечка.
• Гипоспадія.
• Безпліддя.

Ось такий список. Це далеко не всі хвороби сечостатевої системи у чоловіків. Ті чи інші патології обумовлені різноманітними причинами. Розглянемо деякі з них далі.

Основні провокуючі фактори

У чоловіків вважаються найбільш поширеною причиною розвитку багатьох патологій. Вони, в свою чергу, поділяються на неспецифічні і специфічні. До перших відносяться стрептококи, стафілококи, кишкова паличка, віруси (герпес, ГРЗ, грип, цитомегаловірус, оперізуючий лишай), хламідії, мікоплазми та інші. Серед специфічних інфекцій виділяють трихомонади, гонокок, бліду трепонем, мікобактерію туберкульозу. Всі перераховані мікроорганізми провокують уретрити, простатити, запалення сечостатевої системи у чоловіків і інші патології.

Онкологія

Про це теж варто згадати. Ці захворювання сечостатевої системи у чоловіків обумовлені дисбалансом в циркуляції статевих гормонів. Ці порушення, в свою чергу, спровоковані віковими змінами. Серед інших чинників, що підвищують ризик розвитку онкологічних патологій, потрібно відзначити генетичну схильність, великий обсяг споживаних жирів тваринного походження. Найчастіше злоякісні утворення виявляються у представників негроїдної раси. Разом з цим слід зазначити, що до причин, за якими розвивається аденома простати, зазначені вище фактори, а також куріння, сексуальна активність, діабет, гіпертензія, ураження печінки не відносяться.

Інші патології

Фактори, що провокують пухлини яєчка, - крипторхізм, травми, опромінення (іонізуюче і мікрохвильове), фімоз і запальні процеси хронічного перебігу. До останніх слід віднести застійні явища, обумовлені зниженою або підвищеною сексуальною активністю. При цьому остання може супроводжуватися перериванням акту, курінням, зловживанням алкоголю. Патології інших структур і органів також можуть провокувати захворювання сечостатевої системи у чоловіків. До них відносять гіпертонію, атеросклероз, діабет (цукровий), депресії, неврози, ожиріння, травми і ураження спинного мозку і хребта. Зниження сексуальної активності може бути також викликано прийомом ряду препаратів.

Сечостатева система чоловіки: симптоми патологій

Ознаки порушень діяльності структури умовно поділяються фахівцями на кілька категорій.

До першої групи слід віднести зміни в зовнішніх статевих органах, які виявляються при пальпації і огляді. Так, наприклад, в процесі обстеження легко виявити мікропенію (розмір органу в стані ерекції менше 9 см), мегалопеніс (як прояв гіперактивності в корі надниркових залоз), патологічне збільшення пеніса (на тлі приапізму, якщо пальпація супроводжується хворобливістю, то ймовірна травма), викривлення стовбура (при болях можливий синдром Пейроні). При огляді також може бути помітно явне зміна розміру мошонки. Збільшення, зокрема, буває дво- і одностороннім. При появі болю в процесі обмацування слід брати до уваги ймовірність запального процесу в яєчках або їх придатках. Якщо хворобливості немає, то це може свідчити про гидроцеле або слоновости. При відсутності в мошонці обох яєчок імовірний крипторхізм або агенезія.

Наступна категорія симптомів - це загальні прояви. До них можна, наприклад, віднести лихоманку. При цьому стані відзначається підвищення температури на тлі запального процесу. До загальних ознак відносять зниження маси тіла (на грунті злоякісних утворень), гинекомастию (може виступати в якості слідства естрогенотерапії при раку простати). Наступний досить поширений симптом - це біль. На тлі тих чи інших патологій вона може локалізувати в області паху (в зовнішніх органах і промежини). При уретриті в гострій формі хворобливість супроводжує процес сечовипускання. Як правило, він болючий і має різкий характер. На тлі фіброзної индурации виявляються ниючий біль і викривлення члена. Ще одним поширеним проявом патологій є розлад процесу сечовипускання. Зокрема, в нічний час пацієнтів турбують часті позиви (на тлі пухлин простати), нетримання (при аденомі), труднощі під час спорожнення, поліурія. Ще одним симптомом є зміна прозорості і кольору сечі. Вона може стати каламутною. Як правило, такий прояв характерно для запальних патологій. На тлі злоякісних новоутворень може з'явитися кров під час спорожнення. Також симптомом вважається зміна сперми або патологічне виділення з уретри. Гній з'являється при уретриті. Має місце постійне або часте виділення сперми з уретри без еякуляції, оргазму, ерекції (сперматорея). При патологіях часто з'являється після акту дефекації або сечовипускання секрет простати, але без домішки сперматозоїдів (простаторея).

зміна сперми

В 1 мл еякуляту в нормі присутні не менше 20 млн сперматозоїдів. Більше половини з них рухливі. При закупорці сім'явивідних протоки має місце відсутність еякуляції при сексуальному контакті - асперматизм. При недостатній кількості (менше 20 млн) діагностують олігозооспермію. Ця патологія може розвинутися внаслідок інфекцій, крипторхізму, гіпоплазії або недорозвинення яєчок. Провокуючими факторами виступають нікотин, наркотики і алкоголь. У разі меншої кількості рухливих сперматозоїдів діагностується астенозооспермия, при наявності статевих клітин з недостатньою морфологією виявляють тератозооспермія. При відсутності в еякуляті сперматозоїдів на тлі варикоцеле, атрофії насіннєвихканальців, при запаленнях діагностують азооспермію. При наявності нормального кількості сперматозоїдів (але не володіють рухливістю) і при відсутності можливості їх відновлення говорять про некроспермії. На тлі раку простати, везикуліту діагностується гемоспермія. В цьому випадку в спермі виявляється кров.

діагностика

При наявності патологій запального характеру призначається кілька досліджень. Одним з них є аналіз крові. На тлі запалень відзначатиметься підвищена концентрація лейкоцитів, збільшення ШОЕ. Аналіз сечі дозволить виявити мікроорганізми - збудники патологій. При діагностиці захворювань простати особливе місце займає пальцеве трансректальне дослідження. В ході цієї процедури визначаються розміри залози, її контури, наявність / відсутність вогнищ розм'якшення / ущільнення. Разом з цим фахівець отримує секрет простати, який також згодом досліджується. Ендоскопічні методи дозволяють обстежувати слизову сечівника. Досить широко застосовуються МРТ, КТ, рентгенівські методи дослідження. УЗД сечостатевої системи у чоловіків дозволяє діагностувати патологічні зміни в простаті, яєчку і його придатках. Виявлення здійснюється з використанням сексологічного тесту, лабораторних досліджень на гормони, гонадотропні з'єднання. Також обстежують судини члена, проводять Кавернозографія, електроміографію. Своєчасна і правильна діагностика дозволяє здійснити лікування сечостатевої системи у чоловіків найбільш ефективно.

Терапевтичні та профілактичні заходи

Про що тут слід сказати? Лікування сечостатевої системи у чоловіків підбирається строго індивідуально в кожному конкретному випадку. Терапевтичні заходи спрямовані на усунення причин і полегшення проявів патології. При сильних болях фахівець може призначити анальгетики або спазмолітики. У разі інфекційного ураження лікар порекомендує антибіотик. Препарат підбирається відповідно до результатів аналізів, які виявлятимуть збудника і його чутливість. У деяких випадках може знадобитися хірургічне втручання. В якості профілактики слід виключити з повсякденного життя негативні чинники, в тому числі сприяють розвитку онкології (мікрохвильове випромінювання, наприклад). Необхідно переглянути свій режим, відмовитися від шкідливих звичок, усунути патології інших систем і органів. Після 40 років рекомендовані щорічні профілактичні огляди, що включають в себе лабораторні та інструментальні діагностичні заходи.

Захворювання сечостатевого тракту у чоловіків можуть бути викликані самим різноманітними причинами. У медичній практиці найчастіше діагностуються патологіями сечовивідних шляхів є інфекційні урологічні захворювання, які доставляють психологічний дискомфорт, можуть спровокувати серйозні проблеми зі здоров'ям. Запалення сечостатевої системи у чоловіків частіше за все пов'язані з інфекціями, що передаються при статевому контакті, захворюваннями передміхурової залози.

Від правильного функціонування сечостатевої системи залежить здоров'я людини в цілому. З анатомічної точки зору, сечостатева система чоловіків (МПС) складається з наступних частин:

• сечовий (сечовидільна), що відповідає за виведення сечі з організму;
• статевої, відповідальної за репродуктивні функції.

Сечостатевої (урогенітальний) тракт чоловіків включає внутрішні (сім'явивідні шляху, насіннєві придатки, передміхурова залоза) і зовнішні органи.

В анатомічному плані сечовивідні шляхи тісно пов'язані з органами репродуктивної системи. Сечовивідний канал одночасно є сім'явивідних протокою при виверженні. Найчастіше запалення у чоловіків розвивається в уретрі, яка представляє собою вузьку трубку, що проходить по всій довжині статевого члена.

Причини захворювань МПС у чоловіків

Інфекції сечостатевого тракту викликають патогенні мікроорганізми, грибки, бактерії, віруси. У більшості випадків запалення зачіпає нижні відділи сечостатевої системи, що пов'язано з особливостями анатомічної будови, великою довжиною мочеіспускного каналу. Інфекційні захворювання часто мають рецидивний характер, стають причиною розвитку серйозних ускладнень.

Запалення органів сечостатевої системи зазвичай викликається такими факторами:

• недотримання особистої інтимної гігієни;
• безладні статеві зв'язки, незахищений статевий акт;
• проникнення вірусів, мікробів;
• дисбактеріоз, розвиток патогенної флори;
• ослаблення резистентності організму.

Інфікування органів сечостатевої системи можливо гематогенним шляхом, якщо в організмі присутні джерела гострих або хронічних інфекцій.

Причиною запалення органів сечостатевого тракту у чоловіка часто є незахищений статевий контакт, якщо жінка хворіє вагинозом, кандидозом, венеричними захворюваннями.

До факторів для розвитку неінфекційних патологій відносять часті стреси, переохолодження, механічні травми статевих
органів, променеві ураження. Запалення також викликають новоутворення, камені в сечовому міхурі, шкідливі звички.

симптоматика

Хвороби МПС запального характеру у чоловіків протікають в гострій, хронічній або латентній формі. У деяких випадках патологічні процеси можуть тривало протікати без характерних клінічних проявів.

Симптоми запалення органів МПС такі:

• дискомфорт, біль, печіння під час сечовипускання;
• специфічні, нехарактерні виділення з уретрального каналу;
• болю в нижній частині спини, попереку;
• дискомфорт в промежині, застійні явища в органах малого тазу;
• часті позиви до сечовипускання;
• проблеми з ерекцією, еякуляцією;
• кров у сечі;
• хворобливість регіональних лімфовузлів.

При розвитку запалення органів сечостатевого тракту можливі підвищення температури, загальна слабкість, стомлюваність, поява на зовнішніх статевих органах папілом, кондилом. Хвороби МПС призводять до порушення статевої, а також репродуктивної функції.

захворювання МПС

Залежно від локалізації запалення у чоловіків діагностують такі захворювання органів сечостатевого тракту:

• баланит -;
• уретрит - запалення сечовипускального каналу;
• орхіт, епідидиміт - запалення яєчок, придатків яєчок;
• простатит - запалення передміхурової залози;
• везикулит - запалення насінних бульбашок;
• цистит - запалення сечового міхура.

Лікування хвороб сечостатевої системи вимагає комплексного підходу. Чоловікам призначають антибіотики, ректальні свічки, імуномодулятори для підвищення резистентності організму, гелі, мило на основі молочної кислоти. Засоби з молочною кислотою усувають запалення, нормалізують кислотний баланс шкіри.

Для інтимної гігієни чоловіків найкраще застосовувати гелі, рідке мило з молочною кислотою.

Медикаментозні засоби на основі молочної кислоти надають протизапальний, антибактеріальний ефект. Ця речовина пригнічує ріст умовно-патогенних бактерій. Вагінальні свічки з молочною кислотою призначають жінкам для нормалізації вагінальної мікрофлори.

уретрит

При уретриті, який є одним з найбільш поширених захворювань МПС, запальний процес зачіпає сечовипускальний канал. Патологію викликає специфічна і неспецифічна мікрофлора: стафілококи, гонококи, гарднерели, лактобактерії, хламідії. Неінфекційний уретрит може бути викликаний алергенами, травмами статевих органів, венозним застоєм в малому тазу.

Симптоми уретриту:

• печіння, біль при сечовипусканні;
• гнійні, гнійно-серозні виділення з сечовипускального каналу;
• болі внизу живота;
• почервоніння зовнішнього отвору уретри.

Виділення мають білий, зелений колір, неприємний запах. З'являються в ранковий або вечірній час, призводять до появи кірочок на статевому члені. В кінці процесу сечовиділення в сечі помітні кров'яні згустки. При переході гострої форми в хронічну симптоми вщухають, але поновлюються в періоди загострення.

Лікування проводять амбулаторно. Пацієнтам призначають антибіотики цефалоспоринового групи, особливу дієту, протигрибкові медикаментозні засоби, ректальні свічки, мило на основі молочної кислоти для інтимної гігієни. Антибіотики доповнюють вітамінними препаратами з метою стимуляції імунітету.

простатит

Простатит - урогенітальне захворювання, що характеризується запаленням передміхурової залози. Протікає в гострій або хронічній формі. У зрілому віці діагностують аденому, аденокарциному передміхурової залози.

При гострому запаленні передміхурової залози діагностують підвищення температури до 39 градусів, болі в паховій області, хворобливе сечовипускання. У хронічній стадії інтенсивність прояву симптомів залежить від загального стану організму.

Симптоми простатиту:

• болю, дискомфорт при сечовипусканні внаслідок звуження просвіту уретри через запалення передміхурової залози;
• часті позиви до сечовипускання, особливо вночі;
• утруднене сечовипускання, роздвоєння струменя.

Після акту мочевиведенія виникає відчуття неповного спустошення сечового міхура, біль в промежині. Підвищення температури діагностують до фебрильного і суперфебрільного стану (37.5-39 градусів). Хронічна стадія, якщо не буде призначено лікування, призводить до імпотенції, зниження запліднюючої функції сперматозоїдів, безпліддя, розвитку гнійного запалення простати.

Ускладненням простатиту є гіперплазія тканин передміхурової залози, що загрожує переходом в злоякісну форму. При атипових формах відзначають біль в ногах, поперековому відділі, крижах.

Комплексне лікування запалення передміхурової залози залежить від форми процесу, віку хворого, загального стану організму. Курс лікування, медикаменти прописує уролог після діагностичного обстеження. Залежно від виду збудника лікування проводять антибіотиками пеніцилінового або тетрациклінового ряду.

лікування

Лікування запалення передміхурової залози проводять ректальними супозиторії. Пацієнтам в якості основної терапії призначають знеболюючі, спазмолітичні, протизапальні свічки. Застосування супозиторіїв можна назвати найбільш щадить і дієвою лікувальної методикою при знятті запалення передміхурової залози. Свічки мають протизапальну, антимікробну, аналгетичну ефектом, містять антибіотики і натуральні екстракти.

Що входять до складу супозиторіїв антибіотики згубно впливають на патогенну флору, запобігають її розвиток, зменшують спазми, болі при сечовипусканні. Свічки надають додатковий загальнозміцнюючий ефект, знімають запалення тканин залози, перешкоджають поширенню висхідних інфекцій сечовивідних шляхів, нормалізують кровообіг в органі. Вплив ректальної свічки відбувається безпосередньо на передміхурову залозу.

Лікування простатиту включає процедури інстиляції, при яких медикаментозні препарати, в тому числі антибіотики вводять в уретральний канал. В якості додаткової терапії застосовують засоби нетрадиційної медицини, фізіопроцедури. Пацієнтам призначають антибіотики, капсули, таблетки, свічки для ректального застосування, гелі, інтимне мило з молочною кислотою. Супозиторії для лікування простатиту повинен призначати лікар після проведення комплексної діагностики.